【摘 要】 POEMS综合征是以多系统损害为特征的临床综合征，该病发病率低，致残率高，肾脏损害少见，治疗上以综合治疗为主，包括手术、化疗、放疗、自体干细胞移植、血浆置换等，其中放疗、化疗是目前最有效的治疗手段，药物治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂联合沙利度胺治疗。本例患者以水肿及肾功能异常为首发表现，且单用糖皮质激素治疗，预后良好，为POEMS综合征的诊治提供了参考。
【关键词】 POEMS综合征；肾脏损害；系膜区溶解；糖皮质激素
POEMS综合征是以多系统损害为特征的临床综合征，1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母命名：多发神经病变（Polyneuropathy）、器官肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（Monoclonal protein）和皮肤改变（Skin changes）[1]。该病发病率低，致残率高，肾脏损害少见。现报告1例。
患者，男，50岁，2年前无诱因出现头颈部及四肢伸侧面色素沉着，13个月前无诱因出现双下肢指凹性水肿，伴血压升高（150/100mmHg），口服卡托普利、硝苯地平控制血压，1年前查尿蛋白+，未予治疗，2个月前出现双足趾尖部麻木感，3d前出现头晕、恶心、呕吐，遂于2013年2月18日入住我院。查体：血压148/80mmHg，皮肤色泽黝黑且增厚增硬，尤以头颈部及四肢伸侧面为著，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜略苍白，前胸部毛发浓密，杵状指，心肺听诊无异常，肝肋缘下未触及，脾左肋缘下1.0cm，双下肢轻度指凹性水肿，四肢肌力及肌张力无异常，病理征阴性。辅助检查：血红蛋白95g/L，血小板448×109/L，24h尿总蛋白定量0.4g，血肌酐115umol/L，尿素9.55mmol/L，白蛋白20.7g/L；补体C30.79g/L，C40.23g/L；FT33.75pmol/L，FT47.02pmol/L，TSH21.35uIU/ml；ACTH节律：8点255.6pg/ml，16点16.4pg/ml，其余时段无异常。性激素测定：FSH30.22mIu/ml，LH33.41mIu/ml，PRL68.95ng/ml，其余无异常；血、尿皮质醇、血清免疫学、ANCA、抗GBM抗体无异常；血、尿蛋白电泳阴性；腹部彩超示脾大；心脏彩超示高血压性心脏改变，心包少量积液；胸部CT：双肺间质性炎症，两侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝多发肿大淋巴结；腹部CT：盆腔少量积液，小网膜囊、腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结肿大；四肢肌电图：周围性神经病变，以脱髓鞘为主；骨密度示腰椎骨质疏松；垂体磁共振未见异常；右手背皮肤活检：表皮角化亢进，真皮小血管明显增生，少量炎细胞浸润；骨髓活检：淋巴细胞12.4%，其余无明显异常；肾活检：免疫荧光可见2个肾小球，IgM阳性，余均阴性，光镜下可见2条肾皮质，共计30个肾小球，1个小球缺血硬化，其余小球系膜区溶解，内皮细胞弥漫增生、肿胀，基底膜弥漫分层状改变，未见微血栓结构，肾小管上皮细胞空泡、颗粒变性，灶状管腔扩张、细胞低平、刷状缘脱落，灶状萎缩，肾间质灶状淋巴、单核细胞浸润，伴有纤维化，小动脉未见明显病变。最终诊断：POEMS综合征。肾活检后即予甲泼尼龙80mg/d静滴，3d后复查肌酐由153umol/L降至115umol/L，改为口服泼尼松60mg/d维持治疗，并有规律地减量，同时给予控制血压、纠正贫血、营养神经等对症支持治疗，随访8个月，肾功能正常，白蛋白呈上升趋势，TSH等激素水平趋于正常，神经系统症状无明显变化，血免疫固定电泳未出现M蛋白。
讨 论
POEMS综合征为多系统受累的克隆性浆细胞病，男女比例为3：1，中位发病年龄51岁[2]，目前发病机制不详，临床表现复杂多样且不典型，极易造成误诊、漏诊，国内报道误诊率接近100%，中位发病至诊断18个月。该病预后不佳，中位生存率165个月[2]。患者主要死于疾病进展、肺炎、脓毒血症、卒中和多发性骨髓瘤，目前尚无标准的治疗方式，但因浆细胞的异常增生可能是促进POEMS综合征发展的重要因素，故必须及时发现并治疗，治疗上以综合治疗为主，包括手术、化疗、放疗、自体干细胞移植、血浆置换等，其中放疗、化疗是目前最有效的治疗手段，药物治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂联合沙利度胺治疗。
该病发病率低，有肾脏损害者更为少见，国内至今仅有零星报道，在各医院报道的病例中肾脏损害的例数为：北京协和医院2/36例，上海长征医院3/12例，南京军区总医院4/12例且行肾活检，第二军医大学0/26例，华西医院0/21例。临床表现轻，83.3%表现为水肿，33%轻至中度蛋白尿，33.3%镜下血尿，25%血压偏高。肾脏病变主要发生在肾小球，文献报告的病理改变包括膜增生样肾小球病变、微血管病变和系膜溶解等病变[3]。本例患者肾脏病理改变的突出特点为肾小球系膜区溶解，同时伴内皮细胞弥漫、增生、肿胀。
本例患者以水肿及肾功能异常为首发表现，且单用糖皮质激素治疗，预后良好，为POEMS综合征的诊治提供了参考。
参考文献
[1] Bardwick PA，Zvaifler NJ，Gill GN，et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy，organomegaly，endoerinopathy，M protein，and skin changes： the POEMS syndrome Report on two cases and a review of the literature[J].Medicine （Baltimore），1980，59（4）：311-322.
[2] Dispenzieri A，Kyle RA，Lacy MQ，et al.POEMS syndrome：definitions and long-term outcome[J].Blood，2003，101（7）：2496-2506.
[3] Nakamoto Y， Imai H， Yasuda T， et al. A spectrum of clinicopathological features of nephropathy associated with POEMS syndrome[J].Nephrol Dial Transplant，1999，14（10）：2370-2378.