【摘要】本文报告了11例肺出血-肾炎综合征的X线表现。发现所有病例都显示了肺部异常，因肺泡出血和吸收、肺间质含铁血黄素沉着不同，可表现为粟粒、结节、片状及多发团块状致阴影，或间质纤维化；4例有胸腔积液；4例心脏增大。结合文献资料介绍了监床、病理和X线表现特眯，并对诊断和鉴别诊断进行了讨论。
【关键词】肺出血-肾炎综合征（Good-pasture）综合征
【中图分类号】R563【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）10-0683-01
1临床资料
本组11例中男性9例，女性2例；年龄5～30岁，平均20岁。临床上咳嗽、咯血或血丝痰者9例，均有肉眼或镜下血尿（++—+++），尿蛋白（++—+++），管型（+—++）。血沉升高（30～75g/L/小时）。全部病例均有贫血，血色素下降（3～7.1g%）。肾功能检查：血浆非蛋白氮升高达22.83～53.54mmol/L，肌酐>176.80umol/L.。尿抗酸杆菌、血狼疮细胞、抗O及类风湿因子均阴性。7例作了免疫学检查，GBM（抗肾小球基底膜抗原）阳性1例，LCT及E玫瑰结合试验下降，总补体及C3水平下降5例。
此外，4例痰中找到含铁血黄素颗粒。5例骨髓穿刺发现红细胞系列增生，符合贫血表现。住院期间6例死亡，俩例作了尸检，发现肺内广泛出血伴间质纤维化改变，肺泡基底膜增厚。有1例肺小动脉管壁纤维化。2例心腔增大，心肌纤维化。肾脏肾小球基底膜增厚，符合膜性肾小球肾炎改变。
2X线表现
2.1肺部两肺透光度减低；两肺门增大、密度增高、模糊；两肺纹理增粗，且有较广泛的点状及小结节状阴影3例；小片状及大片状阴影6例；多发团块阴影1例，混合性改变2例。病变散在于两肺者7例，以右肺改变为主者4例。病变主要分有肉眼或下地肺野及肺门周围，而肺尖及肺底部较少受累。肺门及纵隔淋巴结未见明显增大。经治疗病灶吸收好转者2例，表现为小点状、细网状和条状阴影相间存；进行性加重6例，反复发作1例。
2.2胸膜改变4例出现胸腔积液，少量到中等量，双侧者及右侧分布者各2例。
2.3心脏改变4例心脏轻度至中度增大，以左心室增大为主。
3讨论
3.1本病由Good-pasture于1919年首先报告，故称Good-pasture综合征。又名肺紫癜、出血性间质性肺炎、肾小球肾炎合并特发性含铁血黄素沉着、肺肾综合征等。病因尚不很清楚，多数学者认为系自身免疫疾病，与病毒感染有关，引起肺泡基底膜抗原抗体反应，毛细血管壁通透性升高致肺部出血。又因肾小球基底膜与肺泡基底膜有交叉抗原性，发生交叉免疫反应，引起肾小球肾炎。动物实验、免疫学检查、临床和病理等支持这一观点。本组部分病例免疫学试验阳性，尸检病理发现肾小球基底膜有增厚表现。但也有人作肺组织活检发现有结节性动脉炎改变，提示与风湿有关。本组有1例肺动脉小血管壁纤维变性。也有报道家族发作者，疑与遗传有关。本病少见，死亡率甚高。
3.2临床表现主要为咯血、肾衰和贫血。病变初期为呼吸道症状，如咳嗽、咯血，量小等，反复发作，常伴呼吸困难，血尿常于肺出血后数日、数周出现；随病情加重出现肾病综合征表现；贫血较严重。偶有肺损害出现于肾损害之后者，本组中见到2例。
3.3X线再现及分析肺内改变一般分为两期出血期和和吸收期。
3.3.1初期为出血期：出血是由于免疫反应使肺泡毛细血管壁的通透性升高所致。表现为肺野内斑点状或片状阴影，由肺门向肺野散布，肺尖及肺底较少受累；在出血期，病情很快进展，肾功能进一步受损，咯血量增多，肺部阴影也随着迅速增多，且互相融合；经适当治疗后，咯血量减少，肺部阴影也随之前明显减少，说明X线征象的进展与消失和出血量的多少相平行。
3.3.2吸收期：病变后期因肺内反复出血，红细胞及血红蛋白分解，其含铁血黄素被巨噬细胞吞吐噬，遂形成小点状或网状阴影，此乃含铁血黄素残留和肺间质纤维化所致。
3.3.3本组病例初诊时，因处于不同临床阶段，故肺部表现多样化或呈混合性表现。
3.3.4本组A例有胸腔积液，可能与胸膜受累有关；2例尸检病理发现心肌变性，可能为综合征的一种表现，或与尿毒症有关，有待进一步研究。
3.3.5心影增大，考虑为贫血所致。
3.4诊断要点
3.4.1年龄与性别：此病多发生于5～33岁，平均20岁，男多于女。
3.4.2发病前有呼吸道感染史。
3.4.3监床美晨状有咳嗽、咯血、血尿、贫血及肾功能障碍表现。
3.4.4病情进展迅速，且有相应的X线征象。
3.4.5痰内找到含铁血黄素巨噬细胞。
3.4.6激素治疗肺出血明显减轻。
应当指出的是，本病胸部X线表现缺乏特异性，必须结合临床、免疫学检查，尤其是病理组织学检查方能作出最后诊断。凡有咳嗽、咯血和肾病综合征表现者，首先应该作免疫学检查，最后确诊有赖于组织学检查。作者建议通过纤维支气管镜作肺部活检，以及静脉内使用造影剂，肾玩转肾盞显影后在透视下作肾脏穿刺活检，肺泡和肾小球基底膜增厚为其特征性改变。
3.5鉴别诊断凡引起肺出血和肾功能损害的疾病应与本病作鉴别，如：①特发性含铁血黄素沉着症：多发生在10负以下的儿章，无性别差异，多无肾损害，病程较长。②多发性结节性动脉炎：常有发热、肌痛或关节痛、皮下结节；发病年龄较大，（平均40岁），女性较多；进展缓慢。③肾炎并发肺炎：常有畏寒、发热；咯血量不多；持续时间不长；抗生素治疗有效。
此外，还需与狼疮性肺炎以及尿毒症肺炎等进行鉴别，不一一赘述。
最后，笔者认为，因本病病情险恶，进展迅速，故对原因不明的间断性咯血之病人，当肺部出现弥漫性点片状模糊阴影时，要提高警惕，想到本病的可能性，争取早期诊断、早期积极治疗，对疗效和预后、延长病人的生存期是大有好处的。并认为，常规胸部后前位X线照片检查，简单易行，且对早期诊断占有重要地位。